川崎病是以急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为特点的血管炎综合征。

一、病因和病理
    （一）病因未明。感染、免疫反应、环境理化因素
    （二）病理：累及动、静脉，毛细血管。血管周围炎、血管内膜炎、全层血管炎
    （三）结膜充血，口腔杨梅舌，唇粘膜干燥、皲裂、出血、结痂。
    （四）淋巴结肿大：多见于颈部。

二、心血管症状和体征
    1、冠状动脉炎、动脉瘤、栓塞致死亡。
    2、冠状动脉受累体征：收缩期杂音、心律不齐、心脏扩大多在起病１－６周，甚至数月至数年。
    3、恢复期留有冠状动脉病变。
    4、其他伴随症状：消化道、泌尿道、呼吸、中枢神经系统

发生冠状动脉瘤的高危因素
男性患儿　年龄＜1岁
发热＞14天
血沉增快＞30天　血沉＞100mm/h
血红蛋白＜1009/Ｌ　
白细胞计数＞30×109/L
血小板计数＜20×109/L 

三、实验室检查
（一）血液：
    白细胞增高，中性为主
　  血小板升高
 　 血沉、Ｃ－反应蛋白增高 
    α2球蛋白增高
    CD３、CD４减少，IgE、IgM、IgA增高
（二）心血管系统检查
　　心电图：ＳＴ－Ｔ改变，Ｐ－Ｒ、Ｑ－Ｔ间期延长；心律失常，低电压。
　　超声心动图：冠状动脉扩张，动脉瘤形成。
（三）尿液：白细胞增多，脓尿。
      脑脊液：白细胞增多，淋巴细胞为主。

四、诊断
    诊断标准：
    １、持续发热５天以上
　　２、结合膜充血
　　３、口唇鲜红、皲裂、杨梅舌
　　４、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮
　　５、多形性红斑样皮疹
　　６、颈淋巴结肿大
　　　　符合５项（需包括发热）可确诊

五、鉴别诊断
    猩红热、败血症、儿童类风湿病
    渗出性多形红斑

六、治疗　减轻血管炎症，抗血小板凝集
    1、阿斯匹林　30—50mg/kg•d，热退
       后减为3—5mg/kg•d。至症状消失，
       血沉正常。共８－１２周。
　     冠状动脉扩张：加　潘生丁3－5mg/kg•d
                         维生素Ｅ20-30mg/kg•d
    2、大剂量丙种球蛋白静脉滴注。减少冠状动脉病变
      400mg/kg•d，连续５天输注。或２ｇ/kg，一次输注。
    3、对症及支持疗法：如能量合剂，一般禁用肾上腺皮质激素。

七、随访
　　恢复后半年－１年需随访
　　冠状动脉病变，长期随访。
    ３－６个月复查超声心动图。