近年来，小儿心血管疾病的诊治进展很快，在介入治疗方面的成就更加辉煌。

    1.先天性心脏病(CHD)

    (1)发病机制：CHD与调控基因的缺失或突变密切相关，对CHD相应致病基因进行研究，对于CHD的预防、产前诊断、基因治疗以及优生优育等有重大价值。

    (2)诊断：CHD的临床诊断随临床检测手段的提高而更为准确。二维超声图像采集、三维重建更能满足婴儿复杂CHD的三维诊断要求，比二维超声心动图能提供更丰富直观的空间诊断信息;胎儿超声心动图可用作无创性检测胎儿各期心腔和大血管内径，以及血流动力学的特征，对胎儿CHD做出准确诊断;磁共振成像(MRl)作为无创、无放射性损害的更为准确的检查方法，对CHD各种血管的径线及形态，可直接准确测量并观察其肺血流分布的情况，并可判定肺高压的性质;选择性肺动脉造影(SPA)可清晰显示肺动脉总干至远端细小动脉等各级血管的形态分布和病理改变，从而可定性和定量分析肺高压;核素肺灌注显像结合吸氧可定性分析CHD合并肺高压的肺血管病变程度。

    (3)介入治疗：先心病是小儿最常见心脏病，介入治疗在小儿先心病治疗中已占相当重要的地位。

    关于CHD介入疗法，用于治疗动脉导管未闭(PDA)、房间隔缺损(ASD)的成功率都很高。介入治疗与手术相结合治疗某些复杂先心病，大大扩大了手术的适应证和成功率，值得推广。

对于肌部室间隔缺损，术后残余分流，外伤性或急性心肌梗死后肌部室间隔穿孔等可采用经导管室间隔关闭术。完全性肺静脉异位引流，完全型心内膜垫缺损均在1岁以内手术。部分性肺静脉异位引流，部分型心内膜垫缺损可根据病情择期手术，手术最佳年龄3～5岁。法洛四联症缺氧紫绀严重的患儿，应早期手术而不考虑年龄。应用球囊房间隔造口术可提高完全性大血管转位等病人的存活率。    

2.心肌炎

    (1)病因学研究：20余种病毒可引起病毒性心肌炎(VMC)，肠道病毒和呼吸道病毒是最常见的病因，尤其是柯萨奇病毒(CVB)1～6型更多见。

    (2)有关治疗策略：过度活动会加重心肌炎实验小鼠的病情，β受体阻滞剂的负性肌力作用能使心肌得到休息，对VMC有效，但应注意选择合适的β受体阻滞剂。具有内在拟交感活性的β受体阻滞剂和非选择性β受体阻滞剂对VMC引起的扩张型心肌病有益。VMC急性期应用大剂量静脉注射丙种球蛋白(IVIG)可取得较好的临床效果。

(3)暴发性心肌炎：暴发性心肌炎进展快，病死率高，其治疗要点：

①一般治疗，卧床休息，吸氧，镇静;

②早期抗病毒治疗，如病毒唑及干扰素;

③大剂量甲基泼尼松龙，30mg/(kg·d)，连用2天;

④静脉丙种球蛋白，400mg/(kg·d)用3天或1g/kg用1天;

⑤抗生素的应用;

⑥心肌营养药及自由基清除剂;⑦控制心力衰竭，多选用快速制剂，剂量宜偏小，一般用有效量的1/2～2/3即可，急性心衰控制后1～2天可停药;⑧治疗心律失常，置入心内临时起搏器是治疗三度房室传导阻滞(AVB)首选和可靠的方法;⑨注意纠正酸碱及水电解质紊乱。     3.扩张型心肌病(DCM)

    (1)病因及发病机制研究：DCM的发病与病毒感染和免疫损伤有关，DCM和VMC是同一病理过程的不同阶段，病毒感染以后，直接刺激机体或引起心肌隐蔽抗原的暴露，诱导自身免疫功能紊乱，从而导致心肌进行性损伤，心脏进行性扩张。近年来认为，VMC和DCM为一种器官特异性自身免疫性疾病。

    导致DCM发生发展的基本机制是心室重塑，临床表现为心室腔扩大、室壁肥厚和心室腔几何形状改变。

    (2)治疗进展：DCM主要表现为难治性心衰，心衰的生物学治疗是心衰治疗的新纪元，是未来治疗的方向。心衰的生物学治疗是抑制与心室重塑有关的刺激、介导因素，从而改善心肌的生物学功能。β受体阻滞剂和ACEI已经确立了在慢性心衰治疗中的地位。值得注意的是，β受体阻滞剂具有负性肌力作用，治疗初期对心功能有抑制作用，左室射血分数降低，但小剂量耐受以后则一致改善心功能，这种急性期药理学作用与长期治疗截然不同的作用被认为是对内源性心功能的“生物学效应”，而且是一种时间依赖性的生物学效应。